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https://w.atwiki.jp/pediatrics-memo/pages/154.html
疫学 ・3歳までにほぼすべての児が感染している. ・初感染の好発年齢は生後6か月から24か月. 臨床症候 ・典型的には数日間の発熱と解熱後の発疹出現という突発性発疹の臨床像がみられるが, 発疹が出現しないこともある.発熱 ・典型的には3-7日間(平均3.8日)持続する.発疹 ・発疹は, 解熱後に出現する斑状丘疹として呈する. ・発疹は数時間から数日持続する. ・通常, 掻痒は伴わない.その他の症状・徴候 ・以下の様な症状・徴候がみられることがある ・易刺激性 ・食欲不振 ・大泉門膨隆 ・鼓膜発赤 ・永山斑 ・頚部および後頭のリンパ節腫脹 ・消化器症状 ・呼吸器症状 合併症熱性けいれん ・HHV-6初感染の約10-15%で熱性けんれんを発症する.. ・HHV-6初感染での熱性けいれんでは, その他の原因による熱性けいれんよりも複雑型となる頻度が高い. ・HHV-6の初感染時の重要な合併症として脳炎・脳症が挙げられる. ・稀な合併症 ・肝炎 ・伝染性単核球症候群 ・肺炎 ・心筋炎 ・免疫性血小板減少症 ・papular-purpuric gloves and socks syndrome ・Gianotti症候群 ・HHV-6感染症ののちに以下の疾患の発症が報告されている ・Guillain-Barré症候群 ・顔面神経麻痺 ・血球貪食症候群 ・Langerhans細胞組織球症 先天性HHV-6感染症 ・新生児の約1%で先天性HHV-6感染症が認められている. ・多くの症例は染色体にHHV-6ゲノムが組み込まれたことによる. ・ほとんどの症例は無症候性. ・ある症例対照研究では, 無症候性の先天性HHV-6感染症の軽度の神経発達への影響が示唆されている. ・NICUに入院した先天性HHV-6感染症の児5人の報告では, 3人で病院不明の呼吸障害を呈し2人で先天奇形を有していたが, HHV-6感染症との関連は明らかではない. ・日本人の有病率は0.2%程度とされている.
https://w.atwiki.jp/pediatrics-memo/pages/49.html
(1) Hemophagocytic lymphohistiocytosis preceded by Kikuchi disease in children. Pediatr Radiol 2006; 38(7) 756-61 菊池病罹患中に血球貪食性リンパ組織球症を発症した小児5例の報告. (2) Central Nervous System Involvement in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis A Single-Center Experience. Pediatr Neurol 2014; 50 233-7 血球貪食性リンパ組織球症患者30人のうち17人(52%)で中枢神経症がみられ, 転帰不良と関連性があった.
https://w.atwiki.jp/galeos/pages/200.html
「概念」 小細胞癌に伴う筋無力状態のこと。 「疫学」 中年~高齢の男性に多い。 「病理」 小細胞癌の細胞膜には、Caチャネルが存在。 Caチャネル抗体が増加し、Caチャネルを阻害。 シナプス間への、アセチルコリンの遊離を阻害。 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 ▲筋無力症候群 筋無力症候群では、出すことが出来ない。 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 ▲重症筋無力症 重症筋無力症は、使うことが出来ない。 「症状」 筋萎縮、易疲労性、反復運動で筋力増大 「検査」 テンシロン試験(-) ▼誘発筋電図で漸増現象(waxing) imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 重症筋無力症は、刺激するほど、壊されてしまう。 筋無力症候群では、刺激するほど、出るようになる。 「治療」 血漿交換療法、塩酸グアニジン
https://w.atwiki.jp/galeos/pages/413.html
MM MG MGUS 重鎖病 M蛋白 IgG >2g/dl IgM >2g/dl <2g/dl リンパ節腫脹 あり あり 肝脾腫 あり あり 眼底出血 あり punched out + - まれ 尿中BenceJones + 10~20% - 貧血 あり 易感染 あり 赤沈 強 強 MP療法 あり あり IFN療法 あり 血漿交換 あり(過粘稠度症候群) 経過観察 あり
https://w.atwiki.jp/medical_melancholy/pages/30.html
髄液検査・・・蛋白細胞解離(蛋白↑、細胞→) 神経伝導速度低下(病初期では正常なことも) 遠位筋優位の筋力低下 深部腱反射消失 治療 免疫グロブリン大量静注療法(IVIG) 血漿交換療法 免疫吸着療法? ステロイドは無効
https://w.atwiki.jp/fps-syndrome/pages/5.html
FPS症候群とは FPS症候群とは、FPSゲームにのめり込んだプレイヤーが発症する、といわれている架空の病気。 主に2ちゃんねる内の「FPS症候群について語ろうよ」スレッドにおいて、その定義が議論されている。 古くはMS-DOSの時代、黎明期のFPS系ゲーム (Wolfenstein3DやDOOM、Quake等)の頃から、類似の症状(?)を告白するプレイヤーなどがネットワーク界隈には存在していたため、実際に発症し得る病気ともいえる。 現在の2ちゃんねるにおける議論では、大きく分けて三つの段階と、リアル系FPS症候群・スポーツ系FPS症候群の二系統に分ける事ができる。 しかし、あくまで一般的な分類であり、リアル系、スポーツ系に大きく傾いた患者などは、完全に症状が一致するわけではない。 患者は、一般的にバールや、バールのようなものを神聖視する傾向がある。
https://w.atwiki.jp/galeos/pages/273.html
数日から約1週で発症する急性炎症性脱髄性多発根神経炎(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 別名:ギラン・バレー症候群)に対して、CIDPの発病は急性、亜急性あるいは慢性の時もありますが、経過は2ヶ月以上にわたり緩徐に進行する型(慢性進行型)、再発と寛解を繰り返す型(再発寛解型)があります。 ギラン・バレ-症候群とは異なり、上気道感染、下痢などの先行感染もみられない場合も多く、発症に関する因子も知られていない。 A 副腎皮質ステロイド療法 この治療法は免疫異常を伴う各種の病気に対して広く行われている治療法です。一般に、副腎皮質ステロイド薬を経口で投与しますが、症状が重い時や急激な発症時には大量ステロイド点滴療法(パルス療法)が行われます。これはメチルプレドニゾロン1,000mgを3~5日間、点滴静注する治療法です。多くの場合ではパルス治療後に副腎皮質ステロイド薬の経口投与を持続します。無治療の症例に対してステロイド治療の有効性が実証されていますが、治療に反応しない例もあります。 小児に対してのステロイド治療は、副作用に注意しながら長期にわたり減量、維持療法を行なうと良い治療効果が得られます。 B 免疫グロブリン静脈内投与療法 病気の原因として免疫異常が想定される場合に行われる治療法です。一般にIVIg療法といいますが、平成11年6月から保険診療の適応となりました。この治療法は免疫グロブリン400mg/kg/日、5日間、連日点滴静注する治療法です。IVIg療法は血漿交換(plasma exchange PE、下記を参照)療法に比べ患者様の負担が少なく、比較的安全な治療法で、PE療法と同等の効果が報告され、本邦では簡便さも手伝って、積極的に投与されています。また小児に対しても治療が可能なため、最近では、CIDPに対してIVIg療法を第一選択されている治療法です。 この疾患の場合、1クールの治療法で劇的な効果から無効まで幅広い報告があります。また、1クールのみでなく、毎月3~5日間施行したほうが良いのか、月に1日のみ施行した方が良いのかについてはまだ結論が出ていません。本疾患の一つのタイプとして多巣性運動ニューロパチー(MMN)がありますが、この疾患はA、C、Dは一般に無効で、IVIg療法が有効な例があります。 IVIg治療を行っても十分な症状の改善を認めない場合、あるいは一旦、神経症状が改善した後に再び増悪する場合では、再度IVIg治療を行います。IVIg治療で治療効果が認められない場合ではパルス療法あるいはPE療法を選択します。 C 血漿交換療法 血液成分の中の血漿に含まれる病気の原因物質を分離、除去し、血液を健常状態に保とうとする治療法です。血漿分離器を用いて血液を血漿成分と血球成分に分け、血漿中に含まれる原因物質(自己抗体)を除きます。特別な医療施設、医療チームを必要としますので、いつでもどこでも出来る治療法ではありません。 体重40Kg以下の小児や高齢者、心、腎疾患を有するヒトでは施行が困難ですが、Bで治療効果があがらない場合はこの治療法を選択することがあります。 D 免疫抑制剤 病気の原因である自己抗体の産生を抑えるための治療法で、他の治療法によっても治療効果が得られない場合において行われる治療法です。免疫抑制剤は単独または他剤と併用し、症状に応じて増減します。 最近ある種の薬剤(タクロリムス、シクロスポリンなど)はCIDPに対して治療効果を認めるとの報告がありますが、一般には他の治療法と組み合わせて用いられることが多い薬です。
https://w.atwiki.jp/105kokushi/pages/74.html
更新日時 2013-04-15 14 11 52 (Mon) 問題111 交代性片麻痺って病側の脳神経症状+対側の片麻痺ですよね。ということは、 全部交代性片麻痺の起こる疾患としてよいの? 中脳が障害されるWeber症候群、Benedikt症候群、 橋が障害されるFoville症候群、Millard-Gubler症候群、 延髄が障害されるDejerine症候群、Wallenberg症候群 +... 解答 解答 中脳が障害される○Weber症候群、○Benedikt症候群、 橋が障害される○Foville症候群、○Millard-Gubler症候群、 延髄が障害される○Dejerine症候群、×Wallenberg症候群 解説 脳幹病巣により障害側の脳神経麻痺などと対側の片麻痺が起こるものはかつて「交代性」片麻痺と呼ばれていた。 神経学用語集改訂第2版(1993)ではこれを「交叉性」片麻痺と呼ぶことにした。 本によっては延髄錐体交叉以下のものを交叉性、それより上を交代性と書いてある。 上交叉性片麻痺(ウェーバー症候群、ベネディクト症候群),中交叉性片麻痺(ミヤール-ギュブレ症候群,フォヴィル症候群,レーモン-セスタン症候群),下交叉性片麻痺(デジュリン症候群,バビンスキー-ナジョット症候群)がある。 ベネディクトは、記載してない本が多いが、上交叉性片麻痺で良いようだ。 (1)上交叉性片麻痺 ①ウェーバー症候群は中脳腹内側病巣で同側動眼神経麻痺と対側片麻痺, ②Benedikt症候群は中脳腹内側病巣+赤核病巣で、同側動眼神経麻痺+対側上下肢の振戦+対側の片麻痺 (2)中交叉性片麻痺 ①フォヴィル症候群が橋下部背側病巣で同側顔面神経麻痺,注視麻痺と対側片麻痺, ②ミヤール-ギュブレ症候群が橋下部腹側病巣で同側顔面神経麻痺(時に外転神経麻痺)と対側片麻痺, ③レーモン-セスタン症候群が橋上部背側病巣で同側の運動失調,注視麻痺と対側片麻痺, (3)下交代性片麻痺 ①デジュリン症候群が延髄内側病巣で同側舌下神経麻痺と対側片麻痺, ②バビンスキー-ナジョット症候群が延髄半側病巣で同側顔面温痛覚鈍麻,舌咽・迷走神経不全麻痺,小脳性運動失調などと対側片麻痺 Benedictは、ここにも載っていた。 1888年、ウイーン大のベネディクト(Moritz Benedikt, 1835-1920)が、 動眼神経麻痺と対側上下肢の振戦を伴う片麻痺を呈する3例を報告、 中脳に病巣を発見(Wiener Med Wochenschr)。 1893年にシャルコーが同様の症例をサルペトリエールに発見、 これにベネディクトの名をつけてたたえました。 この症候群の振戦は赤核振戦であると指摘したのは1904年のHolmes(Brain)とDenny-Brown(1961年の著書)です。 http //www42.atwiki.jp/galeos/m/pages/225.html?guid=on http //www.nurs.or.jp/~academy/igaku/n/n445.htm Millard-Gubler症候群(ミヤール・ギュブレ症候群):橋腹側の障害で,病巣側の顔面神経と外転神経の麻痺に加えて反対側の片麻痺をきたしもの Wallenberg症候群は延髄外側障害で、片麻痺は認めない。 四肢への運動ニューロンは全て脳幹では腹側を通るが、ワレンベルグ症候群の病巣は背外側にあり、 錐体路が障害されないからである。 障害部 脳神経の障害 症状 代表的症候群 …………………………………………………………………………………… 中脳 Ⅲ、Ⅳ 内転筋の麻痺 ○Weber症候群(ウェーバー症候群) 散瞳 ○Benedikt症候群(ベネディクト症候群) 眼瞼下垂 ) MLF症候群(MLF症候群) …………………………………………………………………………………… 橋 Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ 顔面の筋麻痺 ) MLF症候群(MLF症候群) 外転筋の麻痺 ○Millard-Gubler症候群 ○Foville症候群 …………………………………………………………………………………… 延髄 Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ、ⅩⅡ嚥下障害 ) Wallenberg症候群 構語障害 ) 〃 同側舌下神経麻痺 ○Dejerine症候群 ○は交代性片麻痺をきたす疾患 問題112 進行性核上性麻痺(PSP)とは、核上とか核性とか、そもそも言葉の意味が不明過ぎる 中枢性なのか脊髄以下の疾患なのか +... 解答 PSPは、定義からいって核上性、中枢性。 解説 眼球運動障害に着目したカナダの医学生が、1964年に、 目を動かす神経核より上位の神経に障害があるという意味で、PSPと命名した。 海外の医学生優秀だな それに比べ俺たちは… 核上性麻痺:核より上の一次ニューロンの障害によって起こる麻痺 核性麻痺: 神経細胞の核を含む、二次ニューロンの障害による麻痺。 と思う。 進行性核上性麻痺(PSP progressive supranuclea palsy :Steele-Richardson-Olszewski症候群) パーキンソン症状と認知症を主症状とする疾患で、垂直性核上性眼球運動障害を伴うことが特徴である。 概念:大脳基底核・脳幹を侵す多系統的変性疾患である。 病理:中脳から橋にかけての被蓋部の強い萎縮が特徴である。 また、脳幹の神経細胞内に神経原線維変化を広範に認める。タウ陽性のtuft-shaped astrocyteは本症に特徴的である。 疫学:50歳以降、50~70歳代の男性に好発。 臨床像 (1)項筋の緊張亢進:頭部背屈(項部ジストニー) (2)核上性外眼筋麻痺(下方注視障害=垂直方向特に下方への眼球運動制限。末期には水平運動も障害) このため階段を下りることが難しくなる。 (3)パーキンソン症状:筋強剛、動作緩徐 *振戦はまれ:後方への転倒傾向が特徴(歩行障害) (4)精神障害:皮質下性痴呆 (5)偽性球麻痺:構音障害 ※頭部MRIでは中脳被蓋部の萎縮が強く矢状断像ではハチドリに似た所見(humming bird sign) ※SPECT:前頭葉の血流低下 ※小脳症状は目立たない。 治療及び経過 L-dopa、ジアゼパムにて、Parkinson様症状(筋強剛)、項部ジストニーは多少改善するが、進行性で数年以内に寝たきりとなり、感染症、衰弱などで死亡する。 問題113 進行性核上性麻痺(PSP)でみられるものを3つ選べ。 1.L-ドーパが著効する。 2.初期から高度の自律神経障害がみられる。 3.下方視が障害される。 4.構音・嚥下障害がみられる。 5.Parkinson様の症状がみられる。 +... 解答 正解:345 解説 1と2があったらPSPじゃない(除外診断) たぶん臨床問題で出るから3と5は絶対覚えておくことにする パーキンソン病は前屈姿勢 進行性核上性麻痺は後屈姿勢 とはよく言うものの、ただでさえ下方注視麻痺なのに後屈したら視野めっちゃ狭まるやん 筋緊張亢進あり--PSPの項部ジストニーですね。新できった神経の項部ジストニーの絵が忘れられません MTM予想問題。(106回)パーキンソニズムを来す疾患で進行性核上性麻痺はまだ出てないので要チェック!←的中!!。106回出題された 問題 問題114 一応、交代性片麻痺をかすった出題。 これも必修問題で正答率が51.0% 36歳の男性。急に出現した頭痛と右眼瞼下垂とを主訴に来院した。意識は清明。 右瞳孔は左より大きく対光反射は消失している。最も考えられるのはどれか。 a片頭痛 b脳梗塞 c脳出血 d緊張型頭痛 eくも膜下出血 専門医試験の口頭試問でも出題。 ←動眼神経麻痺+対光反射消失で考えられる疾患は?と +... 解答 正解:e 専門医試験では (1)IC-PC動脈瘤の増大 (2)IC-PC動脈瘤によるくも膜下出血、 (3)脳内占拠性病変によるテント切痕ヘルニアと解答する。 (注:糖尿病による動眼神経麻痺では対光反射は消失しない) 解説 右眼瞼下垂、右散瞳、対光反射消失→右動眼神経麻痺 動眼神経麻痺に急に出現した頭痛を伴う疾患は、IC-PC脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血。 IC-PC動脈瘤が大きくなると、付近にある動眼神経を圧迫して、動眼神経麻痺を来す。 急に出現した頭痛が認められるので、くも膜下出血を来している。 ×b動眼神経麻痺をきたす脳梗塞は中脳のWeber症候群であるが、この場合は交代性片麻痺となるから左片麻痺をともなうはず。 ×c脳出血では動眼神経麻痺はきたしにくい。中脳出血の可能性はあるが、この場合は意識障害など重篤な状態に陥るはず。 内頚動脈・後交通動脈分岐部動脈瘤(IC-PC aneurysm ①瞳孔散大、対光反射消失し、 (第Ⅲ脳神経麻痺) ついで、外眼筋の障害(眼瞼下垂、複視)が出現し、(第Ⅲ脳神経麻痺) ②脳動脈造影にて、IC-PCに血管より突出した腫瘤がみとめられたとき、 →IC-PC aneurysm と診断する。 動眼神経麻痺を引き起こす脳動脈瘤を考える。動眼神経は中脳腹側より末梢に向かう。 その経路は後大脳動脈と上小脳動脈の間を通り、さらに後交通動脈の下方、内頚動脈の外側を通り 上眼窩裂にはいる。 したがって動眼神経麻痺を引き起こす脳動脈瘤は、 ①内頚動脈・後交連動脈分岐部動脈瘤 ②脳底動脈・上小脳動脈分岐部動脈瘤となる。 テント切痕ヘルニアもある。 105E30 および106C18に類題。 脳内占拠性病変による脳ヘルニア 動眼神経麻痺はテント切痕ヘルニアですね。 それゆえに中脳が圧迫されている! 問題115 101F53 動眼神経麻痺をきたしやすいのはどれか? a内頚動脈瘤 b椎骨動脈瘤 c前大脳動脈瘤 d前交通動脈瘤 e中大脳動脈瘤 +... 解答 正解:a 解説 ○a動眼神経麻痺は、動脈瘤では、内頚動脈・後交通動脈分岐部動脈瘤(IC-PC aneurysm)で見られる。 中脳の大脳脚の脇からでた神経線維は、→脳幹の腹側→後大脳動脈と上小脳動脈の間→内頚動脈のすぐ外側 →拡大した動脈瘤で同神経が圧迫される→動眼神経麻痺を起こす。 破裂してくも膜下出血を起こす前に動眼神経麻痺が初発症状となることがあるため、眼瞼下垂や瞳孔散瞳に注意する。 動眼神経麻痺の画像 41番目参照(CTRLを押しながら左クリックすると別画面で出る) http //image.search.yahoo.co.jp/search?rkf=2 ei=UTF-8 p=%E5%8B%95%E7%9C%BC%E7%A5%9E%E7%B5%8C%E9%BA%BB%E7%97%BA#mode%3Ddetail%26index%3D40%26st%3D1510 動眼神経麻痺では、散瞳が先行するとされている。 散瞳している脳動脈瘤は破裂の危険性が高いので、 外来で診察したら、即入院させる。 問題116 Fisher症候群のTriasと治療は? +... 解答 正解: ①Trias 眼球運動麻痺・運動失調・深部反射消失 ②治療:血漿交換療法または免疫グロブリン大量療法(intravenous immunoglobulin; IVIG) (ステロイド単独投与はだめ) 解説 ギラン・バレー症候群GBS(Fisher症候群)フィッシャー症候群治療法、またエビデンス GBS症候群の診断のポイント 【1】急性に発症する末梢神経障害で、四肢の筋力低下を主症状とし四肢の深部反射は消失ないしは減弱する。 【2】発症の1~3週間前に感染があることが多く,発症後4週間以内に症状はピークに達する。 【3】末梢神経伝導検査で脱髄あるいは軸索障害がみられる。 【4】約6割の急性期血中にIgG抗ガングリオシド抗体がみられる。 【5】髄液で蛋白細胞乖離がみられる。 Fisher症候群はGuillain-Barre症候群(GBS)の亜型であり, 眼球運動麻痺・運動失調・深部反射消失が三徴である。 経過や髄液所見はGBSと同様であるが,四肢の筋力低下はないか軽微なものにとどまる。 IgG抗GQ1b抗体が9割程度の陽性率でみられることが特徴である。 Fisher症候群ではガングリオシド抗体のなかでも抗GQ1b抗体が検出されることが多い. 抗GQ1b抗体は外眼筋麻痺を伴う Guillain-Barre症候群でも検出されることがあり, 同抗体は動眼神経,滑車神経,外転神経の髄外部に結合しやすいのではないかと考えられている. 治療 なるべく早期に血漿交換療法または免疫グロブリン大量療法(intravenous immunoglobulin; IVIG)を施行する. 血漿交換療法は速やかに病因物質(抗ガングリオシド抗体など)を除去することができ, 単純血漿交換療法の有効性は大規模臨床試験で証明されているが,患者に侵襲があるため, 最近では IVIG を用いることが多い. IVIG がなぜ効果があるのか仮説がいくつかあるが,明らかではない. IVIG の効果は単純血漿交換療法と同等という大規模臨床試験の結果も出ている. ステロイド単独投与の有効性は否定されている。
https://w.atwiki.jp/fps-syndrome/pages/22.html
クラン FPS症候群 [FPS] [FPSs] これをつければ君も立派なFPS症候群患者だ! このクランタグは患者であることを明記してるだけで、 どのゲームでも利用でき好きなときにつけたり外したりしてOKなものです。 ただし、このタグを付けて迷惑行為を働くと合衆国政府に狙われます。
https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/748.html
3 輸液,輸血,血液浄化 約10% A 輸液 適応と一般的注意 輸液の種類と用法 B 輸血 適応と一般的注意 適正使用 血液型と交差試験〈クロスマッチ〉 同種輸血と自己輸血 成分輸血〈赤血球濃厚液,洗浄赤血球,濃厚血小板,新鮮凍結血漿,血漿分画製剤〉 交換輸血 輸血時の副作用 輸血後GVHD 輸血関連急性肺障害 輸血による感染症 C 血液浄化 血液透析 腹膜透析 血漿交換 血液吸着・濾過